In questo articoloMalattia di von Willebrand (vWD) è un emorragia ereditaria disturbo caratterizzato da una carenza del fattore von Willebrand , una proteina specifica necessaria per aiutare a coagulare il sangue. A volte chiamata pseudoemofilia, la vWD è la malattia emorragica ereditaria più comune sia nei cani che nell'uomo.
In un cane normale, il sangue si coagula (coagulazione) e interrompe il flusso sanguigno (emostasi) in risposta a un trauma ai vasi sanguigni. Anche se può sembrare una funzione di base, la coagulazione del sangue è in realtà un processo molto complicato.
Quando inizia la coagulazione, le cellule del sangue chiamate piastrine si aggregano. Questi grumi di piastrine aderiscono quindi alle cellule lungo le pareti dei vasi sanguigni per formare un coagulo. Pensa a questo come "tappare" il buco nella nave. Ci sono sostanze nel plasma sanguigno chiamate fattori della coagulazione che facilitano il processo di coagulazione ed emostasi. Tra queste sostanze vi sono le glicoproteine denominate fattore di von Willebrand (vWF). Durante la coagulazione, il fattore von Willebrand è essenziale per legare le piastrine alla parete cellulare creando fibrina, una sorta di rete cellulare che sigilla il vaso sanguigno. Il fattore di von Willebrand lavora con il fattore VIII della coagulazione per formare la fibrina.
I cani con malattia di von Willebrand hanno vWF insufficiente, vWF difettoso o vWF assente.
Quando un cane non ha abbastanza fattore von Willebrand, il sangue non può coagularsi correttamente. Ciò può portare a un'emorragia prolungata e talvolta incontrollabile quando si rompe un vaso sanguigno. Il sanguinamento può essere causato da un infortunio imprevisto o anche da un intervento chirurgico di routine. In alcuni casi, il sanguinamento si verifica spontaneamente dal tratto gastrointestinale, dal tratto urinario, dalle gengive e/o dalla cavità nasale. I cani colpiti possono anche ammaccare gravemente in risposta a traumi anche minori o spontaneamente.
I cani con malattia di von Willebrand possono vivere una vita apparentemente normale per anni prima di mostrare i segni del disturbo. Tagli e graffi minori potrebbero non sanguinare eccessivamente perché altri fattori di coagulazione potrebbero essere in grado di gestire lievi lesioni ai vasi sanguigni. Spesso i sintomi compaiono durante il primo intervento chirurgico. Spesso si tratta di una sterilizzazione o di una neutralità.
Nei casi lievi di vWD, i problemi di sanguinamento non compaiono fino a tarda età, dopo che la malattia è peggiorata da altri disturbi, come l'ipotiroidismo. Nei casi più gravi, invece, si possono verificare sanguinamenti eccessivi nei cuccioli durante la dentizione.
Esistono tre tipi identificati di malattia di von Willebrand nei cani. Ciascuno comporta un diverso grado di carenza del fattore von Willebrand. Alcune razze di cani sono più suscettibili di altre a ogni tipo di malattia.
TIPO 1: I cani con vWD di tipo 1 hanno tutte le proteine che compongono il fattore von Willebrand, ma mancano di una quantità sufficiente per un'efficace coagulazione. Il tipo 1 è la forma più comune della malattia di von Willebrand ed è presente in diverse razze canine, tra cui Doberman Pinschers, Pastore Tedesco, Barboncini Standard e Shetland Sheepdogs. Tuttavia, il tipo 1 vWD può essere presente in altre razze o cani di razza mista. Molti cani con vWD di tipo 1 non mostrano sintomi fino a quando non subiscono un intervento chirurgico o subiscono un trauma. Questa è la forma meno grave della malattia.
TIPO 2: I cani con vWD di tipo 2 hanno un livello normale di fattore di von Willebrand, ma le proteine sono strutturalmente o funzionalmente difettose. Il tipo 2 si vede in genere nei puntatori tedeschi a pelo duro e corto. I cani con vWD di tipo 2 possono sperimentare gravi episodi emorragici, anche se a volte non si sono verificati traumi noti.
TIPO 3: Ai cani con vWD di tipo 3 manca completamente il vWF. Questa forma è più spesso vista in Shetland Sheepdogs, Scottish Terrier e Chesapeake Bay Retriever. Il tipo 3 è la forma più grave di VWD.
Un cane può anche essere portatore genetico della malattia di von Willebrand ma non manifestare sintomi.
In molti casi, non è noto che un cane abbia la malattia di von Willebrand fino a quando non si verifica un episodio di sanguinamento spontaneo o incontrollabile. Se il tuo cane è una razza predisposta alla vWD, il test è una buona idea. Ciò è particolarmente importante prima di eseguire qualsiasi tipo di intervento chirurgico. Parla con il tuo veterinario delle opzioni di test in modo da poter essere preparato.
Ci sono diversi disturbi emorragici nei cani, quindi un episodio emorragico da solo non è sufficiente per diagnosticare la vWD. Se il tuo cane ha avuto un episodio di sanguinamento eccessivo, il test dovrebbe essere eseguito non appena il tuo cane si è stabilizzato per determinare la causa dell'emorragia.
Innanzitutto, è necessario eseguire un esame emocromocitometrico completo per esaminare tutte le cellule del sangue e determinare se sono normali. I cani con vWD hanno spesso CBC normali a meno che non abbiano sanguinato di recente.
Un test di coagulazione a tempo chiamato tempo di sanguinamento della mucosa buccale è uno strumento rapido e talvolta utile per diagnosticare i disturbi emorragici. Il test BMBT comporta una piccola puntura nella gengiva di un cane e il tempo necessario per formare un coagulo visibile. Questo può essere fatto mentre un cane è sotto anestesia prima dell'intervento chirurgico. Un tempo di coagulazione prolungato indica un qualche tipo di anomalia della coagulazione, ma non può diagnosticare in modo specifico la vWD. Inoltre, il BMBT non è sempre prolungato nei cani con vWD, quindi questo non è un test definitivo per vWD.
Altri test per determinare il tempo di sanguinamento includono il tempo di coagulazione attivato e PT/PTT. Questi avranno risultati normali nei cani con vWD. Tuttavia, è importante eseguire questi test per escludere altri problemi di sanguinamento.
Il modo principale per determinare la presenza di vWD è eseguire un test dell'antigene del fattore von Willebrand o "vWF:Ag". I cani normali avranno un risultato compreso tra 70 e 180. Un cane è considerato borderline con un risultato compreso tra 50 e 69. I risultati anormali vanno da 0 a 49. Si noti che un cane con un test borderline potrebbe portare la tendenza genetica al disturbo e tuttavia non ha alcun sanguinamento anormale stesso. I cani con risultati anormali portano la tendenza genetica verso la malattia e spesso hanno anche sanguinamenti anormali.
Se il cane con vWD sta sanguinando attivamente, è necessario adottare misure per cercare di controllare la perdita di sangue. Se l'emorragia è da lieve a moderata, è possibile interrompere l'emorragia con bende o altri mezzi di pressione.
Quando si verifica un'emorragia durante l'intervento chirurgico, il veterinario tenterà di legare i vasi (ricucindoli) il più velocemente possibile. Un cane con una significativa perdita di sangue avrà bisogno di una trasfusione di sangue. I veterinari prendono anche precauzioni per evitare qualsiasi farmaco che possa prolungare ulteriormente l'emorragia o influenzare i meccanismi di coagulazione, inclusi l'aspirina, alcuni tipi di antibiotici o l'eparina.
Esiste un'opzione di pretrattamento se la presenza di vWD è nota prima dell'intervento chirurgico e l'intervento chirurgico è considerato necessario (il che significa che si ritiene che i benefici superino i rischi). Il veterinario può somministrare il crioprecipitato, un prodotto sanguigno ricco di fattore von Willebrand. Se il crioprecipitato non è disponibile, il plasma è un'alternativa (sebbene non contenga tanto fattore von Willebrand. Questi emoderivati possono fornire temporaneamente al cane il vWF necessario per formare coaguli di sangue durante l'intervento chirurgico.
Per i cani con vWD lieve (in particolare di tipo 1), i veterinari possono somministrare un ormone chiamato desmopressina acetato o DDAVP. Questo rilascia vWF nel flusso sanguigno e riduce temporaneamente il tempo di sanguinamento. Tuttavia, non tutti i cani risponderanno al DDAVP.
La prognosi del tuo cane dipende molto dal tipo di vWD che ha e dal fatto che si verifichino o meno episodi di sanguinamento grave. Come regola generale, i cani con vWD di tipo 1 hanno una prognosi migliore rispetto a quelli di tipo 2 o 3 e molti cani con tipo 1 conducono una vita normale.
Se hai appreso che il tuo cane ha la malattia di von Willebrand, è importante trovare un veterinario di cui ti fidi e rimanere in stretto contatto con i bisogni e le condizioni del tuo cane. È una buona idea tenere a disposizione un elenco degli ospedali di emergenza nelle vicinanze nel caso si verifichi un episodio di sanguinamento. Se il tuo cane ha un episodio di sanguinamento, vai dal veterinario aperto più vicino il prima possibile . Inoltre, ricorda di comunicare con eventuali nuovi veterinari o personale veterinario in merito allo stato vWD del tuo cane. Ciò consentirà loro di mantenere il tuo cane al sicuro ed evitare trattamenti o procedure che potrebbero causare danni.
La cosa migliore che si può fare per proteggere i cani da vWD è impedire loro di nascere con esso in primo luogo. È importante che gli allevatori di cani a rischio controllino i loro cani prima della riproduzione. Un cane con risultati anormali non dovrebbe mai essere allevato. Qualsiasi cane con un problema di salute ereditario dovrebbe essere sterilizzato o castrato per proteggere le future generazioni di cani.
Fortunatamente, i cani con vWD da lieve a moderata possono spesso vivere una vita normale. Sapere che il tuo cane ha la malattia prima dell'intervento chirurgico è il modo migliore per proteggersi dagli episodi di sanguinamento. I cani con vWD grave devono essere monitorati per prevenire lesioni e rilevare emorragie spontanee il prima possibile. Questi cani potrebbero aver bisogno di sottoporsi periodicamente a trasfusioni di sangue per trattare la perdita di sangue.
Se sospetti che il tuo animale domestico sia malato, chiama immediatamente il veterinario. Per domande relative alla salute, consulta sempre il tuo veterinario, poiché ha esaminato il tuo animale domestico, conosce la storia della salute dell'animale e può dare i migliori consigli per il tuo animale domestico.