Sebbene una diagnosi di cancro del cane non sia mai buona, ci sono pochi tipi peggiori dell'emangiosarcoma (HSA). Come tutte le diagnosi di cancro, è spaventoso, scioccante e devastante. Spesso con questa forma di cancro non ci sono segnali o sintomi premonitori; può colpire duramente e velocemente e potrebbe esserci poco tempo per prendere decisioni, tanto meno ricercare opzioni di trattamento.
L'HSA è un tumore altamente aggressivo delle cellule dei vasi sanguigni che si sviluppa quasi esclusivamente nei canini. Mentre la forma dermica a volte può essere trattata con successo, la forma viscerale può diventare improvvisamente evidente con sintomi critici e spesso fatali.
Emangiomi sono ammassi benigni di vasi sanguigni sopra o sotto la pelle, come le voglie rosse che si verificano sui bambini; sarcomi sono tumori rari che si sviluppano nelle ossa e nei tessuti molli, compresi i vasi sanguigni. Emangiosarcoma si riferisce a una malattia altamente maligna che si sviluppa nelle cellule endoteliali che rivestono la membrana superficiale dei vasi sanguigni e poi invade i vasi sanguigni stessi. Poiché l'emangiosarcoma colpisce i vasi sanguigni, può svilupparsi in quasi tutti gli organi, con la milza che è la posizione anatomica più comune (dal 40 al 50% dei casi).
Inizialmente si pensava che i tumori HSA che colpiscono l'atrio e il padiglione auricolare del cuore fossero il risultato di metastasi, ma ora sono riconosciuti come sedi tumorali primarie che comprendono dal 10 al 25% dei casi; Gli HSA sono il tumore cardiaco più comune riscontrato nei cani. Nei cani con HSA splenica, il 25% avrà anche un HSA basato sul cuore.
La forma dermica della malattia comprende circa il 13-15% dei casi. Sedi meno comuni includono fegato, lingua, reni, vescica, polmone, muscoli e ossa.
Si stima che l'HSA rappresenti dal 5 al 7% di tutti i tumori canini. Qualsiasi età o razza può sviluppare la malattia. Di solito si verifica nei cani di mezza età e anziani di taglia più grande (dagli 8 ai 12 anni), sebbene sia stato segnalato nei cani di età inferiore a un anno. Sebbene tradizionalmente non vi sia stata predilezione sessuale, recenti rapporti stanno iniziando a mostrare un leggero aumento della prevalenza nei maschi.
TRE TIPI
L'HSA è classificato in tre tipi in base alla posizione anatomica:dermico, ipodermico/sottocutaneo e viscerale.
Il derma La forma (cutanea) di HSA si sviluppa sulla pelle in aree che hanno una pelliccia minima o assente, che appare come escrescenze nere o rossastre (possono essere masse singole o multiple) in qualsiasi parte del corpo, con l'addome, le zampe posteriori e il prepuzio i più comuni siti.
Nella maggior parte dei casi, il cancro non si diffonde al tessuto del derma e può essere trattato (e potenzialmente curato) con la rimozione chirurgica. A causa della natura maligna della malattia, tuttavia, può diffondersi internamente, cosa che si verifica in circa un terzo dei casi; una diagnosi precoce e un trattamento tempestivo sono vitali.
Questa forma di HSA ha una predilezione per i cani con pelle chiara o non pigmentata, manti radi e aree di pelo bianco ed è stata collegata a un'eccessiva esposizione al sole. Pertanto, i cani con pelo bianco corto, come i dalmati, sono predisposti a sviluppare questo tipo. Si ritiene che limitare l'esposizione al sole nei cani con pelo sottile e pelle pallida possa aiutare a prevenire questa forma della malattia (non esiste una prevenzione nota per altri tipi di HSA).
Il ipodermico (appena sotto lo strato superiore della pelle) la forma di HSA è più aggressiva e invasiva della forma dermica. Questo tipo è caratterizzato da escrescenze da rosso scuro a nere appena sotto la normale pelle sovrastante; una massa molle o soda può essere palpabile (a causa del sanguinamento) e l'ulcerazione è comune. Il controllo locale è impegnativo, poiché la malattia può essere estesa; oltre il 60% di questi casi si diffonde internamente.
Viscerale L'emangiosarcoma (interno) colpisce gli organi interni, principalmente la milza e il cuore. È una neoplasia invasiva e a rapida diffusione, spesso pericolosa per la vita poiché i tumori possono rompersi e sanguinare, spesso senza preavviso.
DISPOSIZIONE DELLA RAZZA
I cani di taglia grande sembrano essere maggiormente a rischio, ma in particolare i Boxer, le razze Bully, i Dobermann, i Setter inglesi, i Flat Coated Retriever, i Pastori Tedeschi, i Golden Retriever, gli Alani, i Labrador Retriever, i Barboncini, i Cani da Acqua Portoghesi, Skye Terrier e Whippet. La forma dermica è sovrarappresentata in Basset Hound, Dalmata e Whippet e nei cani di mezza età (4 anni) o più anziani.
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CAUSA
La causa dell'HSA è sconosciuta, ma l'associazione di razza suggerisce una predisposizione genetica. Si ritiene che la forma dermica sia associata a un'eccessiva esposizione alla luce solare poiché si trova generalmente nei cani leggermente pigmentati e/o con pelo sottile. È stato anche ipotizzato che l'irradiazione locale possa essere un fattore determinante. L'esposizione a determinate sostanze chimiche può anche contribuire allo sviluppo della malattia; sebbene l'HSA nell'uomo sia estremamente raro, è stata implicata l'esposizione al cloruro di vinile.
SINTOMI
L'HSA tende a progredire lentamente all'inizio, di solito senza sintomi e senza dolore. Di conseguenza, il corpo di un cane può tollerare la malattia fino a raggiungere una fase critica. I sintomi possono comparire solo per una durata limitata e dipenderanno dal tipo di HSA e dalla posizione specifica nel corpo (vedi sopra per la forma dermica).
Gli HSA interni - sia la forma ipodermica che quella viscerale - possono produrre qualsiasi combinazione di sintomi da segni generali di malattia come letargia, depressione, demenza, inappetenza, perdita di peso, costipazione/movimenti intestinali insoliti, zoppia e diminuzione della resistenza, a sintomi più acuti di svenimento o debolezza, mancanza di coordinazione, paralisi parziale, collasso intermittente, convulsioni, gonfiore addominale, epistassi, tosse e aumento del respiro affannoso.
Queste neoplasie sono vascolari per natura e sviluppano il proprio afflusso di sangue; tuttavia, i vasi sanguigni si formano con cellule mutate e alla fine perdono sangue nelle aree circostanti. Questo sanguinamento lento e cronico in piccole quantità può causare lievi sintomi transitori con il cane che si riprende quando vengono prodotti nuovi globuli. Alla fine i tumori si romperanno, provocando un'emorragia sostanziale con sintomi critici ed evidenti che comunemente coinvolgono difficoltà respiratorie, aumento della frequenza cardiaca e respiratoria, mucose pallide e collasso a causa di shock emorragico/ipotensivo che richiedono cure veterinarie di emergenza.
DIAGNOSI
Se si sospetta l'HSA, il veterinario eseguirà un esame fisico approfondito, rilevando in particolare uno qualsiasi dei sintomi sopra elencati. A volte, i tumori addominali possono essere abbastanza grandi da essere avvertiti alla palpazione. Verranno probabilmente eseguiti numerosi test, come un emocromo completo, un profilo biochimico sierico, un'analisi delle urine e un profilo di coagulazione. Nei cani con HSA, le anomalie rilevate nel pannello ematico possono includere anemia, frammentazione dei globuli rossi, bassa conta piastrinica e numero elevato di neutrofili (i globuli bianchi primari che rispondono all'infezione batterica).
Il profilo della coagulazione determinerà se sono presenti anomalie della coagulazione suggestive di coagulazione intravascolare disseminata (CID), che è presente in circa la metà dei cani con HSA viscerale. La DIC è caratterizzata dallo sviluppo di piccoli coaguli di sangue che ostruiscono i vasi sanguigni; questo esaurisce le piastrine e i composti della coagulazione necessari per controllare l'emorragia, che a sua volta può causare un'emorragia eccessiva. Le aritmie cardiache sono comunemente associate a HSA cardiache e spleniche; di conseguenza, può essere consigliato un elettrocardiogramma.
La diagnostica per immagini mediante radiografie o ultrasuoni sono metodi utili per localizzare, identificare e caratterizzare le masse nelle regioni addominali e cardiache, oltre a fornire possibili prove di fluidi o sangue liberi. Quando viene rilevata una massa sulla milza, potrebbe non essere possibile determinare se la massa è maligna prima della rimozione.
Un aspirato con ago sottile può essere utilizzato per eseguire una biopsia di un tessuto o di un fluido; l'analisi di campioni prelevati direttamente dal tumore (o da un tumore rimosso chirurgicamente) fornisce il metodo più conclusivo per fare una diagnosi. Questa procedura, tuttavia, non è priva di rischi:non solo ha il potenziale per diffondere cellule maligne durante il processo, ma può anche innescare il sanguinamento dei tumori fragili.
L'imaging può anche valutare l'entità del tumore maligno (stadiazione) e determinare se si sono verificate metastasi. Questo può essere difficile perché potrebbero esserci più tumori e/o il sito del tumore primario potrebbe essere difficile da determinare.
Un recente studio di Carloni, et al, pubblicato su ACVIM Journal of Veterinary Medicine ("Prevalenza, distribuzione e caratteristiche cliniche delle metastasi muscolari scheletriche associate all'emangiosarcoma in 61 cani:uno studio tomografico computerizzato su tutto il corpo", Volume 33, Numero 2, marzo/aprile 2019, pagine 812-819) hanno rilevato che l'esame clinico e il tradizionale le modalità di imaging diagnostico hanno mancato la presenza di metastasi muscolari scheletriche. Gli autori raccomandano la tomografia computerizzata (TC) di tutto il corpo per una valutazione e un rilevamento accurati delle metastasi ai polmoni, ai muscoli e ad altri siti.
La forma viscerale dell'HSA è molto aggressiva e cresce rapidamente con l'infiltrazione locale che si verifica all'inizio del decorso di questa malattia. La probabilità che si sia diffuso dal tumore primario al momento della diagnosi è molto alta, con circa l'80% dei casi con metastasi alla presentazione iniziale. Il fegato e i polmoni sono siti comuni di metastasi, ma la malattia può diffondersi in qualsiasi parte del corpo a causa della sua connessione ai vasi sanguigni.
Poiché i sintomi associati all'HSA possono essere sottili e non specifici, molti casi non vengono diagnosticati fino a quando un tumore rotto non provoca un'emorragia catastrofica. Sebbene l'HSA dermico tenda ad avere un tasso di metastasi più basso e abbia il potenziale per essere curato, è importante che anche in questi casi venga eseguita una valutazione completa perché questa forma può ancora metastatizzare.
MESSA IN scena
La stadiazione clinica si basa sui risultati dei vari test diagnostici eseguiti e può fornire una base da cui partire per esplorare e prendere decisioni terapeutiche. Per l'HSA vengono tradizionalmente utilizzati due diversi sistemi di classificazione a tre stadi.
HSA viscerale
HSA dermico/sottocutaneo
TRATTAMENTO
Poiché l'HSA canino tende a svilupparsi inosservato fino a quando non ha raggiunto uno stadio avanzato, la malattia è spesso resistente alla maggior parte delle forme di trattamento. Le modalità di chirurgia, chemioterapia e radioterapia possono potenzialmente avere qualche effetto.
Chirurgia La chirurgia è in genere l'opzione principale per il trattamento di tutti i casi di HSA.
Per il tipo dermico, potrebbe essere l'unico trattamento necessario. Gli HSA cutanei superficiali e indotti dalla luce solare sono talvolta considerati guariti dopo l'intervento chirurgico; tuttavia, nuovi tumori possono svilupparsi in altre parti del corpo indipendentemente da un'occorrenza precedente. Si consiglia ai cani a cui è stata diagnosticata questa forma di cancro della pelle di evitare il più possibile l'esposizione al sole. I siti di chirurgia dell'HSA dermico e sottocutaneo possono essere piuttosto estesi a causa della necessità di rimuovere tutti i tessuti interessati.
Per le forme viscerali della malattia, la chirurgia è solitamente raccomandata per tutte le sedi tranne quelle che coinvolgono il cuore. La chirurgia cardiaca è intrinsecamente difficile, ma i tumori vascolari sono ancora più difficili. A seconda delle dimensioni e del coinvolgimento, i tumori atriali possono essere presi in considerazione per l'escissione. Poiché l'HSA è associato a un'emorragia pericolosa per la vita e a una prognosi infausta, la difficile decisione di sottoporsi a un intervento chirurgico d'urgenza deve spesso essere presa rapidamente al momento della diagnosi.
Per i cani con masse spleniche si raccomanda l'asportazione della milza (splenectomia), anche se potrebbe non essere noto in anticipo se il tumore è benigno o maligno. Si stima che circa il 50% dei tumori splenici sia benigno, ma anche se non cancerosi, i tumori possono essere pericolosi perché la milza stessa è molto vascolare e può rompersi e causare sanguinamenti sostanziali e gravi. La rimozione della milza diventa così sia una procedura diagnostica (fornendo il tessuto per la biopsia) che una procedura terapeutica. Durante la procedura, l'intera cavità addominale verrà esaminata per l'evidenza di metastasi e tumori aggiuntivi con campioni di qualsiasi tessuto sospetto prelevati per la biopsia.
Se c'è del tempo prima dell'intervento chirurgico, può essere utile prendere una decisione e pianificare ciò che si desidera fare, a seconda dei risultati ottenuti durante la procedura.
Sebbene la chirurgia possa essere la migliore opzione disponibile e fornire le maggiori possibilità di aumentare il tempo di sopravvivenza, ci sono rischi e preoccupazioni. A causa della natura intrinseca della malattia, esiste un rischio significativo di grave emorragia durante la procedura chirurgica.
I cani che si presentano con HSA di emergenza potrebbero essere già compromessi; la stabilizzazione prima dell'intervento chirurgico di solito comporta la fluidoterapia e/o le trasfusioni di sangue e il monitoraggio in terapia intensiva. Le aritmie cardiache possono verificarsi dopo l'intervento chirurgico e, sebbene la maggior parte dei casi si risolva entro 24-48 ore, alcuni possono richiedere un trattamento.
La rimozione della milza nei cani dal torace profondo può creare più spazio nella cavità addominale; di conseguenza il cane potrebbe essere più incline alla torsione gastrica e potrebbe essere giustificata la gastropessi (virata addominale) al momento dell'intervento chirurgico.
Chemioterapia . Data la propensione delle HSA a metastatizzare, la chemioterapia è spesso raccomandata come trattamento aggiuntivo alla chirurgia, soprattutto nei casi di rimozione chirurgica incompleta, o come trattamento primario per le HSA a base cardiaca (poiché la chirurgia nell'area cardiaca può essere molto difficile).
Esistono diversi protocolli chemioterapici utilizzati, costituiti da un singolo agente o da una combinazione di farmaci; la doxorubicina (Adriamicina), la vincristina, il piroxicam, la ciclofosfamide e il metotrexato sono i più comuni. La doxorubicina sembra ridurre la gravità della malattia, ma non estende necessariamente il tempo di sopravvivenza oltre quello di altri protocolli.
La chemioterapia metronomica (una bassa dose costante di chemioterapia somministrata a casa in forma orale) è allo studio come un approccio che non solo riduce le possibilità di effetti collaterali, ma aiuta a controllare la diffusione della malattia e quindi ad aumentare il tempo di sopravvivenza. Poiché l'HSA non è curabile, l'intenzione del trattamento chemioterapico è di rallentare la progressione del cancro fornendo al contempo una buona qualità di vita.
Radioterapia . La radioterapia (RT) ha un uso limitato nel trattamento dell'HSA a causa del punto in cui si forma la malattia nel corpo (i siti tendono a non essere favorevoli alla radioterapia) e del tasso estremamente elevato di metastasi. Può essere considerato come un'opzione terapeutica per le forme dermiche in cui la rimozione chirurgica dalle superfici esterne non ha raggiunto margini netti, in aggiunta alla chemioterapia e per i casi con malattia localizzata di stadio II o stadio III.
Come terapia palliativa, la RT può essere utile nel ridurre il dolore e possibilmente estendere il tempo di sopravvivenza. L'esplorazione della radioterapia come opzione terapeutica continua, tuttavia, e alcuni studi recenti, anche se piccoli, hanno dimostrato che la RT può fornire benefici clinici ai cani con HSA.
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REGIMENTI COMPLEMENTARI
I'm-Yunity e Yunnan Baiyao sono due terapie alternative che hanno avuto un certo successo nel trattamento dell'HSA. Sebbene la ricerca possa essere limitata e nelle fasi iniziali (gli studi continuano), gli oncologi veterinari stanno incorporando queste modalità nei loro protocolli di trattamento.
Sono-Yunit . Questo è un composto polisaccaropeptidico (PSP) del Coriolus versicolor fungo, comunemente noto come Yunzhi o fungo della coda di tacchino. È stato utilizzato per oltre due millenni nella medicina tradizionale cinese; I ricercatori occidentali hanno recentemente iniziato a esplorare questo fungo come possibile agente antitumorale per l'uso negli esseri umani e nei cani. È stato dimostrato che ha attività antitumorale negli studi sulla coltura dei tessuti e può aumentare le capacità di lotta contro il cancro del corpo migliorando la funzione del sistema immunitario.
Nel 2012, un piccolo studio clinico (15 cani) presso l'Università della Pennsylvania ha dimostrato l'efficacia degli integratori di funghi I'm-Yunity nei cani con cancro. Questo studio pilota multidose randomizzato in doppio cieco ha caratterizzato una dose elevata di PSP, che ha ritardato significativamente la progressione delle metastasi e aumentato i tempi di sopravvivenza riportati per l'emangiosarcoma canino.
I dati suggeriscono che la PSP, come agente singolo, potrebbe offrire miglioramenti significativi in termini di morbilità e mortalità. Per ulteriori informazioni, vedere "Il polisaccaropeptide a agente singolo ritarda le metastasi e migliora la sopravvivenza nell'emangiosarcoma naturale", in Medicina complementare e alternativa basata sull'evidenza, Volume 2012.
Yunnan Baiyao . Yunnan Baiyao è anche una medicina erboristica cinese ed è nota per le sue proprietà emostatiche (smette di sanguinare) e cicatrizzanti. È una medicina tradizionale cinese protetta e la formula esatta è un segreto commerciale, ma l'etichettatura ne identifica i componenti primari.
Yunnan Baiyao è spesso usato in medicina veterinaria per controllare l'emorragia nei cani migliorando la coagulazione e la funzione piastrinica e gli oncologi veterinari lo prescrivono per controllare o fermare l'emorragia dai vasi cancerosi.
In esperimenti di laboratorio, Yunnan Baiyao ha dimostrato di uccidere le cellule HSA. Yunnan Baiyao sembra essere di beneficio per i cani con HSA, ma la documentazione sull'efficacia e gli effetti collaterali non è ancora disponibile; le sperimentazioni cliniche sono ancora in corso.
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PROGNOSI
L'HSA è una malattia formidabile, soprattutto se confrontata con la maggior parte degli altri tumori canini. Come per qualsiasi forma di cancro, le statistiche sono presentate come linee guida generali e non rappresentano come un singolo cane risponderà al trattamento.
La prognosi a lungo termine per i cani con HSA è infausta, anche quando la malattia viene scoperta nelle sue fasi iniziali. Per i cani che stanno ricevendo un trattamento, tuttavia, la loro qualità di vita di solito rimane da buona a eccellente. Anche se la malattia progredisce, non sembra causare molto dolore; invece, i cani possono manifestare un ritorno o un aumento di sintomi come sanguinamento, anemia o debolezza.
Complessivamente, dal 6 al 13% dei cani con HSA trattati con la sola chirurgia sarà vivo un anno dopo la diagnosi; di quelli trattati con chirurgia e chemioterapia, il tasso di sopravvivenza a un anno aumenta dal 12 al 20%.
MOTIVO PER SPERARE
L'HSA colpisce migliaia di cani ogni anno, ma le indagini su di essa sono state limitate, principalmente perché è quasi esclusivamente una malattia canina. La maggior parte degli altri tipi di cancro canino si verificano anche negli esseri umani e di conseguenza hanno un maggiore impulso per la ricerca.
Sono passati più di 40 anni da quando la chemioterapia è stata aggiunta allo standard di cura per il trattamento dell'HSA. Sebbene da allora ci siano stati pochi miglioramenti nella prognosi per i cani, studi recenti mostrano la promessa per lo sviluppo di nuovi metodi di screening e di diagnosi precoce, che consentiranno di iniziare prima il trattamento e, speriamo, un risultato migliore. Vedere "All'orizzonte:studi sull'emangiosarcoma" nella pagina successiva per ulteriori informazioni sulle ultime ricerche su questa malattia devastante.
